ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ

Содержание

Лечение черепно-мозговой грыжи энцефалоцеле цефалоцеле в Израиле

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ

Энцефалоцеле представляет собой аномалию развития головного мозга, причиной которой становится воздействие тератогенных факторов на ранних сроках беременности. Нарушать правильную закладку мозга и его оболочек могут внутриутробные инфекции, прямое токсическое действие на плод (употребление алкоголя и наркотиков, курение, различные медикаменты), хроническая гипоксия и т. д.

Возможна передняя и задняя локализация. Передние энцефалоцеле располагаются между лобной и носовой костью, иногда выпячивание проходит через внутренний край глазницы. Задние образования, в свою очередь, делятся на верхние и нижние по отношению к затылочному бугру. Также существуют базальные энцефалоцеле.

https://www..com/watch?v=ytcreatorsde

Частота их не превышает 1,5%, при этом они представляют наибольшую опасность в связи с невыраженной клиникой и сложностями диагностики. В практической педиатрии диагноз, как правило, включает указание конкретных костей, между которыми располагается выпячивание, например, височно-сфеноидальное, носо-орбитальное энцефалоцеле и т. д.

Медицинские новости

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых…

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Симптомы энцефалоцеле

Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа. Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность.

При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея. Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону.

Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.

Диагностика и лечение энцефалоцеле

На что следует обратить внимание родителям:

  1. Образование, часто мягкой консистенции, асимметричное в области переносицы, свода черепа.
  2. Широкая переносица, от минимального увеличения расстояниями между глазницами (телеорбитизм) до состояния гипертелоризма, асимметрия глазниц.
  3. Затруднение носового дыхания, иногда видимое при осмотре объёмное образование в носовой полости.
  4. Истечение прозрачной жидкости из носа, частое сглатывание ребёнком жидкости, менингиты.

Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательства и его сроки

ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи

Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка

Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна (в запущенных

случаях – снижение остроты зрения)

Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию

Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ)

– позволяет выявить дефект костей черепа, его размер, спланировать хирургическую операцию. В ряде случаев, при наличии ликвореи необходимо проведение КТЦГ – введение посредством люмбальной пункции контрастного вещества и последующим проведением SP-КТ в определённом положении. Это исследование позволяет выявить источник ликвореи.

Магнитно-резонансная томография – позволяет выявить содержимое грыжевого мешка, спланировать операцию.

https://www..com/watch?v=ytpressde

Эндоскопическое исследование полости носа – позволяет определить объём энцефалоцеле, визуализировать грыжевые ворота, оценить анатомические отношения для планирования хирургической операции.

Важно! В большинстве случаев исследование необходимо проводить под седацией (анестезией), чтобы ребёнок спокойно перенёс исследование. Необходимо, учесть, что седация проводится на голодный желудок и последнее кормление перед введением анестезирующего вещества должно быть не менее чем за 3 часа.

С результатами осмотров (заключениями), снимками Sp-КТ, МРТ необходимо обратиться к

Нейрохирургу

Важно! Sp-КТ должно быть проведено всего черепа с толщиной срезов менее 3 мм, информация должна быть предоставлена на электронном носителе в DICOM формате. МРТ необходимо провести на аппарате не менее 1,5 Тесла. Информация так же быть предоставлена на электронном носителе в DICOM формате.

Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы.

Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании. Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.

Лечение только оперативное. Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет.

Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания.

Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию.

Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи. В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат. Второй этап операции – косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка.

Исход более благоприятный в случае небольшого размера грыж, особенно передних. Затылочные грыжи, включающие значительный объем мозгового вещества, а также труднооперабельные базальные грыжи значительно ухудшают прогноз. Двухэтапная операция в раннем возрасте приводит к излечению, тем не менее, практически 100% детей после вмешательства имеют отставания в нервно-психическом развитии.

https://www..com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Возможна умственная отсталость различной степени выраженности. Основными послеоперационными осложнениями являются ликворея и нарастающая внутричерепная гипертензия.

В дальнейшем это может привести к развитию инфекционных процессов. Наименее благоприятный прогноз – при синдромальных формах, включающих множественные пороки развития, часто несовместимые с жизнью.

Профилактика энцефалоцеле возможна только в антенатальном периоде.

Менингоцеле головного мозга: причины, симптомы и лечение

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ

Менингоцеле – это грыжа головного мозга, которая образовалась в результате дефицита костной ткани в области передней черепной ямки. Формируется патология, как правило, во время внутриутробного развития.

Способствовать этому может инфекционное заболевание беременной, воздействие внешних негативных факторов и генетические или хромосомные аномалии.

В результате дефицита или недоразвитости черепа происходит прохождение вещества головного мозга наружу, что и создает грыжу.

Располагается такая аномалия в области лобно-носового шва, затылочного отверстия или срединно-сагиттальной плоскости. Размер образования может варьироваться в пределах 1-8 см.

Причины развития заболевания

Ученые не знают точные причины возникновения менингоцеле, но к наиболее вероятным предпосылкам они относят:

  • Менингоэнцефалит, которым переболел плод в период внутриутробного развития.
  • Нарушение развития мозговых оболочек, формирования черепа.
  • Внутриутробная гидроцефалия – она способствует расхождению костей и образовании патологических отверстий.
  • Инфекционное заболевание, перенесенное матерью во время беременности и негативно отразившееся на развитии плода (например, краснуха).
  • Генетические патологии плода и хромосомные аномалии.
  • Дефекты формирования костной ткани, в частности, в области черепа.
  • Травма во время внутриутробного развития или в период родов.
  • Дефицит витамина А и фолиевой кислоты.
  • Нарушение обмена кальция или его недостаток в организме беременной.
  • Воздействие радиоактивного, ионизирующего облучения на женщину, находящуюся в интересном положении.
  • Интоксикация организмом в результате воздействия токсическими веществами, алкоголем и др.

Симптомы менингоцеле головного мозга

К основным признакам заболевания относится:

  • Наличие опухолевого образования на голове, что в первую очередь замечают родители или медицинские работники при осмотре.
  • Частый беспричинный плач ребенка, вызванный болью и пульсацией в области грыжи. Отсутствие аппетита и неадекватное поведение малыша.
  • Деформация черепа ребенка и формирование его нестандартной формы.
  • Затруднение дыхания, если грыжа располагается в области лобно-носового шва.
  • Асимметрия глазниц.
  • Слишком широкая переносица.

Заболевание часто провоцирует ряд осложнений, при развитии которых в 90% случаев наступает летальный исход. Нередко возникает менингоэнцефалит, но большинство проблем развивается во время устранения проблемы или после операции. К наиболее частым негативным последствиям относится:

  • Большая кровопотеря, шок.
  • Отек головного мозга.
  • Воспалительные процессы головного мозга, например, менингит.
  • Судороги, гидроцефалия.
  • Эпилепсия, нарушение умственного развития и психические расстройства.

Диагностика болезни

Для постановки диагноза проводится тщательный медицинский осмотр ребенка, во время которого устанавливается локализация и размер новообразования, характер и причина патологии, а также наличие дополнительных осложнений.

Устанавливается общее состояние здоровья ребенка и наличие других патологий развития. Обязательно проводится тщательный опрос матери о протекании беременности. перенесенных заболеваниях и других факторах риска.

При необходимости делается генетический анализ малыша.

Для диагностики проводится рентгенологическое исследование головного мозга, компьютерная или магнитно-резонансная томография головы. Крайне важно на этом этапе дифференцировать грыжу головного мозга от кист и злокачественных образований. Диагностикой и лечением патологии занимаются нейрохирург и невролог.

Лечение менингоцеле головного мозга

Менингоцеле – весьма опасное патологическое состояние. Дети с таким диагнозом в большинстве случаев умирают вскоре после родов.

Если ребенок выживает и в целом его состояние здоровья удовлетворительное, рекомендуется оперативное вмешательство, в ходе которого вправляется грыжа и отверстие закрывается специальной пластиной или костным трансплантатом.

Без лечения патологии высокий риск летального исхода, но и при операции есть большие шансы развития различных осложнений.

В большинстве случае хирургическое вмешательство проходит благополучно, лишь в 12% возможна смерть ребенка от осложнений после процедуры. Как правило, при проведении операции в раннем возрасте, существует высокая вероятность его нормального физического и умственного развития в будущем.

Профилактика менингоцеле

Для того чтобы предотвратить развитие болезни необходимо особое внимание уделить здоровью женщины и нормальному протеканию беременности. К основным превентивным мерам относится:

  • Полный отказ от употребления алкогольных напитков, наркотических средств и курения.
  • Ограничение приема медикаментозных препаратов без назначения врача или предварительной консультации с ним. Строгое соблюдение дозировки лекарств, в том числе, витаминных препаратов.
  • Ведение здорового образа жизни: правильное питание, регулярные физические нагрузки и обеспечение полноценного отдыха.
  • Употребление достаточного количества фруктов, овощей, каш и молочных продуктов.
  • Прием витаминных препаратов, в частности, фолиевой кислоты.
  • Своевременное лечение инфекционных и вирусных заболеваний.
  • Регулярное посещение лечащего врача для осмотра и оценки общего состояния пациента.

Менингоцеле головного мозга – это опасное заболевание, которое развивается у ребенка в период внутриутробного развития под воздействием различных негативных факторов. Для устранения патологии необходимо как можно раньше провести хирургическое вмешательство. Можно избежать заболевания, соблюдая правильный образ жизни и тщательно заботясь о своей беременности.

Черепно-мозговая грыжа (энцефалоцеле, цефалоцеле)

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ

Симптомы черепно-мозговые грыжи:

  1. Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
  2. Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
  3. Асимметрия глазниц.
  4. Широкая переносица.
  5. Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.
  6. Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза.

Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен.

Часто грыжу принимают за полип носа, в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной. Как правило, передняя черепно-мозговая грыжа влечет за собой внешние уродства, представленные отвратительным наростом плотной структуры в области носогубной складки.

Данное новообразование покрыто плотным слоем кожи, не содержит волосяного покрова, а при пальпации не перемещается в подкожном слое. Болезненные ощущения вовсе отсутствуют, однако визуальный дефект провоцирует общий дискомфорт и навивает комплекс неполноценности.

Кроме того, присутствует очевидная ассиметрия лица, то есть расстояние между глазными яблоками больного заметно искажено. Также наблюдается не менее красноречивый симптом флюктуации в области характерного выпячивания.

При отсутствии своевременной терапии черепно-мозговая грыжапередняя продолжает расти, а нейрохирурги в таких клинических картинах отваживаются выполнять операцию в любом возрасте пациента. Если этого не сделать, то такие симптомы, как аномальные рефлексы, подергивания конечностей, припадки эпилепсии и парезы, будут только усугубляться по своей характерной интенсивности.

Энцефалоцеле часто встречается изолированно, однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов.

Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией. Основной симптом задней черепно-мозговой грыжи — это опухолевое новообразование в зоне затылка, которое заметно деформирует голову и черепную коробку.

Кожа над такой опухолью имеет несколько измененную структуру, а отличается шершавостью, грубостью и жесткостью. Однако на ней все же преобладает пусть и незначительный, но волосяной покров. При пальпации шишка на затылке не вызывает острых болезненных ощущений, но пугает своей инородностью.

Она плотная и неподвижная, причем создает определенный визуальный дефект и дискомфорт пациенту. Так что во что бы то ни стало от нее следует избавляться. Однако есть и другие признаки задней черепно-мозговой грыжи.

Отчетливо наблюдается аномальное увеличение расстояния между глазными яблоками пациента, а также присутствует симптом флюктуации в зоне непосредственного выпячивания.

В отличии от передних грыж, появление задних вовсе не сопровождается внешними уродствами, однако в таких клинических картинах часто прогрессирует физическая и умственная отсталость, слабоумие.

Отличительной особенностью является и тот факт, что с ростом пациента патогенное образование головы увеличивается в своих размерах, при этом приобретает уже более выраженные симптомы. Например, имеет место присутствие патологических рефлексов, поражение отдельных пар нервов черепной коробки, аномальные подергивания конечностей, а также приступы эпилепсии и парезы. На данном этапе пациент уже знает о своем диагнозе, а усугубление клинической картины только напоминает об отсутствии своевременного лечения.

Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми — эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем — такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.

Лечение заболевания

После постановки диагноза назначается операция. В зависимости от вида энцефалоцеле плода применяются разные виды хирургического вмешательства.

Общий принцип — это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот — закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

В случае небольших внутриносовых грыж возможна эндоскопическая операция.

При значительном дефекте основания черепа одномоментно проводится иссечение грыжевого мешка, пластика дефекта основания черепа, коррекция гипертелоризма в ряде случаев в комбинации с эндоскопическим эндоназальным этапом удаления грыжи и пластики грыжевых ворот.

В зависимости от размера грыжи и ее положения операция может занять от одного до десятка часов. Через неделю ребенок, как правило, выписывается из больницы. В течение нескольких лет после операции ребенок должен наблюдаться врачом-нейрохирургом и регулярно проходить магнитно-резонансное и спиральное исследование.

К сожалению, это заболевание плода считается крайне тяжелым, полностью избавиться от последствий удается не более 5% детей, родившихся с такой патологией.

Самые лучшие прогнозы имеет затылочное менингоцеле, при базальном энцефалоцеле возможно огромное количество осложнений, таких как, например, гидроцефалия или рахишизис.

Большинство же детей рождаются мертвыми, и только небольшой процент выживает и, в лучших случаях, живет до 17 лет.

Диагностика заболевания

В случаях, когда нет ярко выраженной видимой грыжи, следует обратить внимание на такие симптомы у ребенка, как частые менингиты, истекания из носа прозрачной жидкости, затруднения носового дыхания, зрительно увеличенная переносица с асимметрией глазниц. При обнаружении у ребенка указанных выше симптомов следует обратиться к специалистам:

  1. Нейрохирургу — определяет показания к оперативному вмешательства и его сроки.
  2. ЛОР — определяет объемное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.
  3. Невропатологу — оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребенка.
  4. Офтальмологу — оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна (в запущенных случаях — снижение остроты зрения).
  5. Педиатру — оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
  6. Генетику — выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребенка.

Необходимо проведение инструментальных методов обследования:

  1. Рентгеновский снимок, который предоставляет особенности патологии, размеры грыжи, а также потенциальную угрозу жизни и здоровью. Кроме того, определить суть заболевания позволяет и компьютерная томография, которая также считается одной из основных методик диагностики.
  2. Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ) — позволяет выявить дефект костей черепа, его размер, спланировать хирургическую операцию. В ряде случаев, при наличии ликвореи необходимо проведение КТЦГ — введение посредством люмбальной пункции контрастного вещества и последующим проведением SP-КТ в определённом положении. Это исследование позволяет выявить источник ликвореи.
  3. Магнитно-резонансная томография — позволяет выявить содержимое грыжевого мешка, спланировать операцию.
  4. Эндоскопическое исследование полости носа — позволяет определить объём энцефалоцеле, визуализировать грыжевые ворота, оценить анатомические отношения для планирования хирургической операции.
  5. УЗИ структур головного мозга определяет суть аномалии, в частности ее геометрическую форму, размера и область преобладания в черепной коробке.

Также диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Черепно мозговая грыжа у плода

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ

Энцефалоцеле — это врождённая аномалия плода, представляющая собой черепно-мозговую грыжу, в виде грыжевого мешка, в котором содержатся оболочки и вещество мозга.

Вследствие данной патологии могут возникать расстройства интеллекта и двигательных функций.

Классификация грыж

Черепно-мозговые грыжи классифицируют по группам в зависимости от содержания и месторасположения:

  • менингоцеле — грыжа маленького размера, содержащая спинномозговую жидкость, имеет мозговую или кожную оболочку;
  • энцефаломенингоцеле — выбухание какого-либо мозгового отдела, содержит вещество мозга;
  • энцефалоцистоменингоцеле — грыжа большого размера, вмещает в себя мозговые оболочки, мозговое вещество и желудочки.

По месторасположению грыжи подразделяются на:

  • затылочные — самый распространённый вид;
  • свода черепа;
  • лобно-этмоидальные;
  • базальные.

Патогенез и причины нарушения

Обычно грыжа покрыта модифицированными тканями, которые могут воспаляться и притягивать различные инфекции.
Наиболее тяжёлая форма — базальное энцефалоцеле.

Это связано с тем, что такая грыжа не проявляется видимыми симптомами, но при этом деформирует нос, проявляется стеканием ликвообразной жидкости по задней стенке носа.

Остальные формы грыж имеют вид опухоли, которые видны невооружённым глазом и могут достигать очень больших размеров.

Исследования показывают, что такая патология развивается из-за неправильной закладки нервной трубы в период внутриутробного развития зародыша вследствие таких факторов:

  • перенесённые инфекции матери во время вынашивания;
  • патологические нарушения развития зародыша.

Клиническая картина

Симптоматика будет зависеть от локализации и вида патологии:

  1. Если грыжа локализуется в области лба, смещаются глазницы, поэтому глаза у такого больного будут широко посажены.
  2. При межглазной грыже формируется расширения переносицы. Иногда такой дефект может быть незаметен невооружённым глазом и патологию можно выявить только при обследовании носовых ходов. Иногда такой вид грыжи ошибочно принимают за носовой полип, грыжа остаётся нераспознанной и ставится неправильный диагноз.
  3. Затылочное энцефалоцеле сопровождается уменьшённым размером черепа и умственной отсталостью.

Очень часто заболевание может встречаться изолированно, однако нередки случаи, когда патология сочетается с другими физиологическими дефектами, среди которых:

  • паралич половины лица;
  • волчья пасть;
  • непроходимость носовых ходов;
  • водянка головного мозга;
  • нарушения функции глотания, речи, дыхания;
  • нарушения зрения, слуха;
  • задержки в умственном развитии.

Комплексная диагностика

Вследствие того, что дефект является врождённым, диагностировать заболевание можно уже на первом врачебном осмотре новорожденного. Далее ребёнка обследует специалист по патологиям лица и черепа, который и проводит комплексную диагностику.

Полноценное диагностическое обследование проводится при помощи таких процедур:

  • серия снимков, которые делаются крупным планом;
  • рентгенологическое обследование;
  • МРТ и КТ;
  • анализ состояния органов зрения и слуха;
  • анализ психического развития.

Хирургическое вмешательство — современный взгляд

В наше время медицина совершила огромный прорыв и сегодня разработаны усовершенствованные способы проведения хирургических операций по коррекции любых деформаций лицевого скелета.

Цель хирургического вмешательства — ликвидация физиологического дефекта и функциональных расстройств. Ранняя диагностика и адекватное лечение способствуют достижению хороших результатов в коррекции врождённой лицевой аномалии. Если хирургическая операция будет проведена вовремя, в дальнейшем наблюдается нормальное и полноценное развитие костей.

Используемые методы и стандарты хирургии:

  1. В том случае, если деформированы несколько зон лицевого скелета, специалисты устраняют их в ходе единоразовой операции с применением различных методов. Но зачастую для полноценного устранения грыжи выполняется не одна, а несколько поэтапных операций.
  2. В зависимости от формы патологии выполняются разные типы операций. Главный принцип действий заключается в иссечении грыжевого мешка для устранения дефекта и закрытии костей черепа для снижения риска возникновения рецидива. В зависимости от локализации и объёма энцефалоцеле операция может длиться от часа до десяти или даже более часов.
  3. При пластических операциях выполняется пересадка костных трансплантатов — куска живой кости. Их преобразуют из рёбер, бедренных костей или свода черепа. Наиболее сложные трансплантаты комбинируются из кожи, мышц, жира, костей и нервов.
  4. После завершения хирургической процедуры, трансплантаты фиксируются для того, чтобы они были обездвижены. Фиксация производится с помощью специальных шин или эластичных бинтов-стяжек.
  5. Для предупреждения развития осложнений проводят дегидратационную терапию и регулярные люмбальные пункции.

Уже через неделю ребёнка выписывают из стационара. В этот период проводится поддерживающая терапия, а также консультация всех членов семьи. В течение последующих нескольких лет после проведения лечения малыша должен регулярно обследовать специалист-нейрохирург с проведением процедур МРТ и КТ.

Эту врождённую аномалию невозможно предупредить. Если в семье рождается ребёнок с подобной патологией, родителям необходимо пройти медико-генетическое обследование, с целью оценки вероятности появления этого дефекта у будущих детей, если предполагаются ещё одни роды.

В период беременности женщина должна тщательно следить за своим здоровьем, питаться правильно, полностью отказаться от вредных привычек и оберегать себя от риска возникновения различных инфекционных заболеваний.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ. ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ

Энцефалоцеле– черепно-мозговая грыжа, довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000-8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выпячиваются) оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля.

Синдром Меккеля – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое включает симптомы: затылочное энцефалоцеле, поликистоз почек и постаксиальная полидактилия (дополнительный шестой палец за мизинцем).

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют на:

1. Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

2. Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле)— истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

3. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Формы мозговых грыж: а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в – энцефалоцистоцеле

По локализации энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел- Гринберг) на:

I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры.

II. Свода черепа:

б) переднего родничка,

д) заднего родничка.

III. Лобно-этмоидальное (синципитальное):

а) носо-лобное: наружный дефект в области назиона,

б) носо-решетчатое: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом,

в) носо-орбитальное: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты.

а) трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки,

б) сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости,

в) транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие),

г) фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель.

Факторы, которые влияют на неправильную закладку нервной трубки во время беременности:

• Внутренние (генетическая предрасположенность).

• Внешние: употребление наркотиков, алкоголя, курение, инфекционные болезни во время беременности (токсоплазмоз, краснуха).

Симптомы черепно-мозговых грыж:

• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.

• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.

• Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

1. Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательству и его сроки.

2. ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.

3. Невропатологу – оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребёнка.

4. Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна.

5. Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию.

6. Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Пренатальная диагностика черепно-мозговых грыж

Диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Дифференциальная диагностика черепно-мозговых грыж

Передние черепно-мозговые грыжи дифференцируют с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. Иногда черепно-мозговую грыжу принимают за липому, гемангиому и лимфангиому. Если имеет место внутриносовая мозговая грыжа, то ее путают с полипом носа.

Инструментальные методы обследования:

• Спиральная компьютерная томография (Sp-КТ).

• Эндоскопическое исследование полости носа.

Лечение черепно-мозговых грыж

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1-3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.

Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра– и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ. ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ

Это обширная группа заболеваний, в основном связанных с поражением центральной нервной системы, хотя в данную категорию болезней можно отнести и онкологические процессы, аномалии развития головного мозга и его травмы.

Недуги этого органа одинаково распространены среди мужчин и женщин, взрослых и детей. Лишь некоторые заболевания характерны для определенного возраста. Часть из них диагностируют еще в период новорожденности, например, гидроцефалию или задержку внутриутробного развития.

У взрослого населения чаще диагностируют приобретенные патологии.

Статьи по темеНеврологические заболеванияСосудистая энцефалопатияЦереброваскулярная недостаточность

Список болезней

Повседневная работа мозга – это координация и управление движениями, генерация речи, концентрация внимания, запоминание фактов и пр. Этот орган контролирует работу всего организма, поэтому при его заболеваниях появляются самые разные симптомы, хотя основным является боль в голове. В зависимости от источника развития болезни головного мозга разделяются на следующие группы:

  • новообразования – менингиома, глиома;
  • инфекции – туберкулема, нейросифилис, менингит;
  • травмы – огнестрельные ранения, удары, ушибы;
  • сосудистые патологии – инсульт, вегетососудистая дистония;
  • иммунные заболевания – рассеянный склероз;
  • паразитарные инвазии – цистицеркоз;
  • наследственные патологии – болезнь Реклингахаузена.

Многие заболевания еще не до конца изучены, хоть и могут обнаруживаться на ранней стадии благодаря современным методам диагностики. Среди самых распространенных мозговых болезней выделяются следующие:

Узнай как стать диетологм за 30 дней и зарабатывать дополнительно 50 000 руб. в месяц!

  • Энцефалопатия. Бывает врожденной или приобретенной. В последнем случае дистрофическое изменение мозговых тканей связано с инфекциями, травмами, алкоголизмом, сосудистыми заболеваниями.
  • Болезнь Альцгеймера. Вызывается поражением коры головного мозга, что приводит к нейропсихологическим нарушениям и грубому нарушению интеллекта.
  • Аневризма аорты и мозговых сосудов. Формируется в результате их расширения, из-за которого образуется мешок, наполненный кровью. Он может разорваться и вызвать кровоизлияние в полость черепа.
  • Инсульт. Представляет собой нарушение мозгового кровообращения, связанное с повышенным давлением, закупориванием сосудов атеросклеротическими бляшками, апластической анемией или другими заболеваниями крови.
  • Болезнь Паркинсона. Это избирательное поражение мозговых нейронов, которому подвержены пожилые люди в возрасте 60–65 лет.
  • Вегетососудистая дистония. Связана с нарушением кровоснабжения головного мозга и сужением просвета сосудов.
  • Деменция. Еще одна болезнь, характерная для пожилых людей. У молодых она возникает при черепно-мозговых травмах (ЧМТ) или инсультах. Недуг представляет собой снижение умственной деятельности.
  • Опухоли. Бывают доброкачественными и злокачественными. Разрастание мозговых тканей приводит к повышению внутричерепного давления.
  • Эпилепсия. У большинства пациентов она является врожденной, но может развиваться и после ЧМТ. Болезнь проявляется припадком, при котором человек падает с громким криком. У больного появляется пена изо рта, хриплое дыхание, развиваются судороги.

Сотрясение мозга – лечение у детей и взрослых, диагностика, первая помощь, способы терапии и осложнения Виды инсульта – причины и симптомы заболевания, диагностика, способы лечения и профилактические меры Инфаркт головного мозга – причины возникновения, первые симптомы, диагностика и методы лечения

Причины

Ряд болезней мозга носят наследственный характер, поэтому не поддаются лечению. Генетические отклонения передаются от отца или матери ребенку мужского пола. По этой причине, если у одного из супругов есть заболевания мозга, то им советуют либо не иметь детей, либо рожать только девочку. Остальные патологии этого органа могут развиваться под действием следующих факторов риска:

  • инфекционных заболеваний, например, бешенства или ВИЧ;
  • специфических патологий, таких как сифилис, СПИД;
  • васкулитов;
  • травм шеи или головы;
  • гипертонической болезни;
  • атеросклероза артерий;
  • действия радиоактивного и электромагнитного излучения;
  • курения, злоупотребления алкоголем;
  • неправильного питания, недоедания;
  • воздействия химикатов;
  • употребления наркотиков.

Симптомы

Клиническая картина определяется видом и локализацией поражения мозга. Частым симптомом повреждения этого органа является головная боль. Она имеет разный характер: острый или ноющий, сдавливающий или распирающий, непрерывный или временный. Заподозрить проблемы наличие болезнь головного мозга можно и по признакам из следующего списка:

  • судороги;
  • обмороки;
  • изменение обоняния;
  • трудности с концентрацией внимания;
  • ухудшения слуха, зрения;
  • отечность;
  • проблемы с памятью;
  • перепады настроения;
  • мышечная слабость;
  • отклонения поведения;
  • тонус затылочных мышц;
  • потеря аппетита;
  • онемение конечностей;
  • утренняя тошнота;
  • нарушение равновесия и координации;
  • проблемы с концентрацией внимания.

Алкогольная энцефалопатия

Это одна из разновидностей алкогольных психозов. Заболевание развивается из-за регулярного злоупотребления спиртными напитками, что приводит к гибели нейронов – мозговых клеток. Алкогольной энцефалопатии свойственно множество разных симптомов, но основными из них являются психические нарушения, такие как:

  • проблемы со сном в виде ночных кошмаров, сонливостью днем, кошмарными сновидениями;
  • потеря памяти, ухудшение интеллекта;
  • раздражительность;
  • изменение эмоционального фона в виде приступов ярости;
  • галлюцинации;
  • тревожность.

На фоне эти симптомов наблюдается расстройство пищеварения, которое сопровождается тошнотой, рвотой, поносом, недомоганием. У больного отмечаются отвращение к пище, богатой белками и жирами, и общее снижение аппетита. Среди неврологических и кардиалгических признаков у больных алкогольной энцефалопатии наблюдаются следующие симптомы:

  • судороги;
  • сильный тремор конечностей;
  • паралич какой-либо части тела;
  • скованность движений;
  • усиленное потоотделение;
  • озноб;
  • тахикардия.

Болезнь Альцгеймера

Эта патология является формой деменции, при которой развиваются кардинальные изменения в характере человека. Недуг представляет собой нейродегенеративное неизлечимое заболевание, которое может привести к полной деградации личности.

Среди всех видов старческого слабоумия болезнь Альцгеймера стоит на первом месте. Она протекает у каждого человека по-своему. Патология развивается постепенно, в течение 10–13 лет, а не в один момент.

На начальной стадии больной может и не подозревать о своем положении.

Что такое клиническая смерть – признаки, максимальная продолжительность и последствия для здоровья человека Кровоизлияние в мозг Болезнь Мойя-Мойя

Заподозрить болезнь Альцгеймера можно по нарушениям ориентации в пространстве, когда пожилой человек может забыть знакомую ему дорогу в магазин или даже к собственному дому. К общим признакам также относятся:

  • рассеянность, забывчивость;
  • трудности с пониманием фраз, сказанных собеседником;
  • снижение жизненной активности;
  • психическое возбуждение;
  • потеря интереса к окружающим событиям;
  • раздражительность, немотивированная агрессия, неустойчивость настроения;

Ученые до сих пор гадают по поводу причины развития этой болезни. Факторами риска являются возраст старше 65 лет, женский пол и генетическая предрасположенность. На последней стадии недуг вызывает следующие симптомы:

  • утрата бытовых навыков;
  • передвижения затруднены, человек может даже не вставать и не двигаться;
  • амнезия – больной не узнает родных людей;
  • самопроизвольное мочеиспускание;
  • расстройства речи, которая становится непонятной.

Инсульт головного мозга

Эта болезнь выступает следствием нарушения кровоснабжения головного мозга, из-за чего происходит поражение его тканей. Сегодня инсульт распространен среди всех возрастов, поэтому может случаться даже у людей до 30 лет. Факторами риска развития данной болезни являются атеросклероз сосудов и гипертония. В зависимости от характера протекания инсульт бывает:

  • Ишемическим. В этом случае наблюдается кислородное голодание, формирующееся из приостановки или полного прекращения кровотока в отдельной части мозга. Такой инсульт чаще случается во сне, сопровождается онемением руки, щеки, нарушением речи, нарастающим гулом в ушах, вялостью, тошнотой.
  • Геморрагическим. Представляет собой кровоизлияние в мозг из-за разрыва кровеносного сосуда на фоне сильного стресса или эмоционального перенапряжения. Геморрагический инсульт вызывает паралич конечностей с одной стороны тела, нарушения речи, пассивность к окружающему, обмороки, рвоту.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.