Дифференциальная диагностика несахарного диабета

Содержание

Несахарный диабет у детей: симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз

Дифференциальная диагностика несахарного диабета

Несахарный диабет – очень редкое эндокринное заболевание, при котором возникает относительная или абсолютная недостаточность гормона вазопрессина.

Это вещество контролирует водный баланс в организме и отвечает за поддержание артериального давления в экстремальных ситуациях.

Несахарный диабет у детей проявляется выделением больших количеств мочи (полиурия) и сильной жаждой (полидипсия).

Первые признаки заболевания могут появиться еще в младенчестве, но официальный диагноз можно выставить только на четвертом году жизни.

Как проявляется синдром несахарного диабета

К основным признакам несахарного диабета (Diabetes insibidus) или несахарного мочеизнурения у детей относят полиурию и полидипсию.

Недостаток антидиуретического гормона (вазопрессина) приводит к нарушению обратного всасывания воды в канальцах почек и выделению большого (до десятков литров в сутки) количества мочи с удельным весом ниже, чем у плазмы крови.

Полиурия беспокоит не только днем, но и в ночные часы, наблюдается недержание.

В ответ на изменение свойств среды организма возникает непреодолимая жажда. Количество жидкости, которое может выпить ребенок, достигает 15 , 18 литров в сутки.

Полиурия у детей быстро приводит к обезвоживанию:

  • снижается масса тела,
  • кожа, слизистые становятся сухими,
  • уменьшается выделение желудочного сока,
  • пропадает аппетит,
  • возможно возникновение гастрита, колита,
  • появляются запоры.

Справка! Поглощение значительных объемов воды вызывает растяжение желудка, полиурия – расширение мочевого пузыря.

Частое мочеиспускание вызывает расстройства сна, появление общей слабости, раздражительности. Пищеварительная система реагирует функциональными нарушениями оттока желчи и возникновением синдрома раздраженного кишечника.

Гиповолемия вызывает вегетативные изменения: падение артериального давления, возникновение тахикардии. Также могут появляться жалобы на зябкость, мышечные, суставные боли.

Если при сильной жажде ребенка ограничивают в питье, нарастает обезвоживание. Особенно быстро наступает ухудшение у маленьких детей.

Появляются следующие симптомы несахарного диабета:

  • сильные головные боли,
  • суетливость, беспокойство,
  • тошнота, рвота,
  • понижение или повышение температуры тела,
  • расстройства зрения,
  • энурез,
  • помрачение сознания, кома.

У детей до года следует обратить внимание на выраженную жажду (груднички отдают предпочтение воде, а не молоку), стремительно наступающее обезвоживание с беспокойным поведением, судорогами, симптомами нарушения сознания.

Порой несахарный диабет у детей протекает на фоне других эндокринных заболеваний:

ожирение центрального генеза,
акромегалия,
пангипопитуитаризм.

В таком случае клиническая картина будет невыраженной. Начальные признаки несахарного диабета в таком случае , симптомы обезвоживания.

У подростков заболевание может сопровождаться нарушением полового созревания: отсутствие менструаций, инфантилизм.

Признаки почечного несахарного диабета типичны:

  • полиурия,
  • полидипсия,
  • неоднократная рвота,
  • появление обезвоживания.

Первичный почечный несахарный диабет манифестирует сразу после рождения, диагноз ставят в первые несколько дней, речь чаще всего идет о генетической патологии.

Течение может осложняться присоединением различных интеркурентных заболеваний.

При несахарном мочеизнурении особую опасность будут представлять нейроинфекции, острые кишечные заболевания вирусной или бактериальной природы, пиелонефрит, гломерулонефрит.

Возникновение интеркурентых заболеваний никак не связано с наличием у пациента эндокринной патологии.

Ухудшение самочувствия будет результатом декомпенсации основной патологии: усиление обезвоживания, на почки или гибели нефронов, за счет токсического действия на головной мозг.

Что провоцирует возникновение заболевания у детей

Причины несахарного диабета делят на 2 основные группы: центральные и почечные.

Заболевание центрального генеза возникает в результате снижения выработки вазопрессина гипоталамусом или при нарушении его секреции гипофизом. Они возникают в результате:

нейроинфекций,травмы головы,операций на головном мозге,
врожденной патологии развития гипофиза или гипоталамуса,
опухолей головного мозга,сосудистых заболеваний,иммунных нарушений.

Почечный диабет у детей чаще всего развивается первично (врожденная патология), реже как симптом при лечении нефротоксичными препаратами или других заболеваниях:

хроническая почечная недостаточность,
поликистоз или амилоидоз почек,
гломерулонефрит.

Заболевание относят к идиопатическому типу в случае, если после тщательного обследования не удается обнаружить его настоящую причину.

У детей большая часть случаев этой эндокринной патологии относится именно к этому варианту.

Медицинская практика располагает клиническими примерами, когда образование гипоталамо-гипофизарной области у детей удается обнаружить лишь после неоднократных обследований.

Заболевание чрезвычайно редко развивается после полученной черепно-мозговой травмы.

Мутация рецессивного гена, сцепленная с X-хромосомой, приводит к нарушению связывания АДГ с рецепторами гипофиза и его ускоренному распаду.

Такой несахарный диабет рано манифестирует у мальчиков.

Девочки им не болеют, симптомы могут проявиться лишь во взрослом возрасте во время беременности.

У части детей эта мутация сочетается с врожденной нечувствительностью почек к вазопрессину, что дает клинику несахарного диабета при достаточной выработке гормона.

Виды несахарного диабета

Похожие симптомы этой патологии у детей вызывают различные причины:

нейрогенный

нефрогенный

функциональный

лекарственный

полидипсия вследствие нарушения питьевого поведения

заболевание возникает при поражении нервной системы
причина несахарного диабета – заболевания почек
диабет у грудных детей как следствие недоразвития почек
заболевание манифестирует на фоне лечения мочегонными
симптомы развиваются из-за поглощения детьми больших объемов жидкости на фоне психопатологии.

Как лечат несахарный диабет у детей

При обнаружении несахарного диабета лечение следует начинать немедленно.

К общим принципам независимо от локализации поражения относят соблюдение гипонатриевой диеты и контроль достаточного употребления жидкости. В свободном доступе всегда должна быть питьевая вода.

К каким докторам следует обращаться, если у ребенка несахарный диабет

В первую очередь лечением займется детский эндокринолог.

При необходимости именно этот врач направит ребенка к другим специалистам:

  1. Неврологу,
  2. Нефрологу,
  3. Онкологу,
  4. Офтальмологу.

Лечение центрального несахарного диабета

При сдавлении опухолью решают вопрос о хирургическом вмешательстве и проведении лучевой терапии.

Недостаточность выработки вазопрессина – показание к назначению заместительной гормональной терапии.

Препараты при несахарном диабете в амбулаторных условиях назначают в виде таблеток. Хорошую клиническую эффективность и безопасность показал Минирин.

При необходимости к терапии добавляют Хлорпропамид. Это средство применяется у пациентов с инсулинонезависимым сахарным диабетом. При недостаточности вазопрессина оно уменьшает диурез.

Лечение почечного несахарного диабета

Терапия заболевания у грудных детей подразумевает сохранение естественного вскармливания или кормление смесью с пониженным содержанием нутриентов, например Similac pm 60/40. При необходимости регулярное введение жидкости обеспечивают зондовым питанием.

При нефрогенной патологии эффективных медикаментозных средств нет. В качестве лекарств для лечения несахарного диабета назначают мочегонные препараты, выводящие излишки натрия (тиазидные диуретики).  Они уменьшат объем мочи.

В некоторых случаях их заменяют на калий-сберегающие мочегонные или вводят в схему терапии препараты калия.

Если не удается достичь улучшения с помощью мочегонных средств, детям назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) для усиления эффекта диуретиков.

Опасность терапии заключается в нарастании почечной недостаточности, лечение проводят под лабораторным контролем.

В случае аутоиммунных процессов потребуются кортикостероидные гормоны.

Лечение народными средствами

Перед проведением любой терапии несахарного диабета у детей народными средствами родители должны проконсультироваться с врачом.

Важно! Самолечение угрожает жизни и здоровью ребенка.

Последователи народной медицины рекомендуют употребление салата из листьев лопуха, рассола от квашеной капусты, отваров из корней осины, семян подорожника, голубики.

Методы диагностики несахарного диабета у детей

Чтобы установить верный диагноз, выявить причины, вызывающие нарушения в организме, необходимо провести полное обследование:

  1. Сбор анамнеза (как развивалось заболевание, что предшествовало возникновению, жалобы в настоящее время).
  2. Осмотр эндокринолога с направлением к узким специалистам.
  3. Лабораторные анализы.
  4. Инструментальные методы исследования.

Лабораторные методы

При подозрении на несахарный диабет у детей лабораторная диагностика включает:

  • Общий анализ крови (может выявить анемию, гипокалиемию).
  • Биохимические анализы крови (сахар, определение электролитов, мочевины, кислотно-щелочного равновесия).
  • Измерение АДГ в крови.
  • Общий анализ мочи (выявит низкий удельный вес жидкости).
  • Измерение суточного количества мочи, проба Зимницкого и подсчет в ней содержания сахара и электролитов.
  • Пробу на ограничение жидкости. При недостаточной секреции АДГ через 6 часов после запрета на питье осмоляльность мочи не изменится, а крови – вырастет.
  • Тест с вазопрессином. Введение препарата при поражении гипоталамуса приводит к уменьшению диуреза и повышению относительной плотности урины. При поражении почек чувствительность к антидиуретическому гормону снижается, эффекта от введения препарат не будет.

Инструментальные методы

Инструментальные методы диагностики помогут определить локализацию поражения.

Для выявления объемного процесса ЦНС назначают:

  • МРТ головного мозга,
  • эхоэнцефалографию,
  • рентгенографию черепа, области турецкого седла.

В обследование почек входят такие диагностические процедуры:

  • ультразвуковое обследование,
  • рентгеновское обследование, при необходимости – с контрастом,
  • МРТ почек,
  • биопсия,
  • исследование уродинамики,
  • радиоизотопные методы.

Дифференциальная диагностика несахарного диабета

Для установления точной локализации поражения проводят дифференциально-диагностические мероприятия.

При подозрении на первичную полидипсию проводят пробу с ограничением объема выпиваемой воды. В условиях стационара ребенку не дают пить в течение 4 , 5 часов.

В таком случае при переводе на сухоядение лабораторные показатели приходят в норму и не отличаются от таковых у здоровых детей. Потребуется осмотр психиатра, так как полидипсия может быть первым симптомом шизофрении.

Важно! Новообразования ЦНС вызывают сдавление соседних отделов мозга, для исключения необходимо выполнить МРТ.

Почечная недостаточность. Для этого заболевания характерны изменения в составе мочи – цилиндры, наличие белка при сохранении удельного веса в пределах 1010 , 1012 г/л. Также у пациента повышается артериальное давление.

Сахарный диабет у детей. В анализах мочи, крови обнаруживают сахар, кетоны.

Повышенная выработка альдостерона надпочечниками. Состояние характеризуется повышением АД, судорогами, в анализе крови снижение калия, хлора и повышение натрия.

Увеличение продукции паратиреоидного гормона. В этом случае кроме полиурии и полидипсии повышается концентрация кальция в крови.

Прогноз при несахарном диабете у детей

При выявлении несахарного мочеизнурения, вызванного недостаточностью выработки вазопрессина, назначают заместительное лечение. Прогноз в таком случае благоприятный.

Если заболевание возникло на фоне пангипопитуитаризма, говорить о его течении можно только на фоне компенсации общей гормональной недостаточности.

При выявлении идиопатического несахарного диабета прогноз сомнительный.

Формы заболевания, сцепленные с Х-хромосомой, часто сочетаются с нечувствительностью почек к гормону. Патология малочувствительна к терапии, прогноз неблагоприятный.

Послеоперационные нарушения выработки или секреции вазопрессина часто носят временный характер, прогноз обусловлен локализацией и причиной оперативного вмешательства.

Профилактика несахарного диабета у детей

Случаи несахарного диабета у детей крайне редки и в большинстве своем не удается установить истинную причину заболевания.

Поэтому профилактические меры носят неспецифический характер:

Сбалансированное, здоровое питание. Прохождение полных медицинских осмотров по возрасту. Своевременная и адекватная терапия инфекционных заболеваний. Укрепление иммунитета. Обращение к врачу при появлении неврологической симптоматики. Отказ от вредных привычек в подростковом возрасте.

Глава 89. Несахарный диабет

Дифференциальная диагностика несахарного диабета

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

  • E23.2 Несахарный диабет.
  • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Классификация

  • В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
  • центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
  • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
  • первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

  • гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
  • функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
  • ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

  • легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
  • средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
  • тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

  • компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
  • субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
  • декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Этиология

Центральный несахарный диабет

Врожденный.

◊ Семейный:

  • аутосомно-доминантный;
  • DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

Приобретенный:

  • травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
  • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
  • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
  • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
  • лимфоцитарный нейрогипофизит;
  • гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
  • инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
  • сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
  • идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

Врожденный.

◊ Семейный:

  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

Приобретенный:

  • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
  • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • постобструктивная уропатия;
  • лекарственные средства;
  • вымывание электролитов из интерстиция почки;
  • идиопатический.

Первичная полидипсия

  • Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
  • Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен.

Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности.

При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода).

В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Опасный несахарный диабет: диагностика для подтверждения

Дифференциальная диагностика несахарного диабета

Типичные признаки несахарного диабета – неутолимая жажда и повышенное выделение мочи.

Существует центральная форма с дефицитом антидиуретического гормона, причина – поражение гипоталамуса или гипофиза.

При почечных заболеваниях гормон вырабатывается в достаточном количестве, но к нему отсутствует чувствительность рецепторов конечной части почечных канальцев.

Биохимический анализ крови покажет наиболее важные лабораторные признаки несахарного диабета:

  • повышеное содержание осмотически активных соединений более 300 мОсм на 1 кг веса плазмы крови;
  • содержание натрия превышает нормальные показатели;
  • при центральной форме снижен антидиуретический гормон.

Показатели в норме

Концентрация глюкозынатощак не превышает физиологические пределы, что позволяет отличить несахарный диабет от сахарного.

За сутки выделяется мочи от 3 до 20 литров. При этом ее плотность ниже 1005 г/л. Показательной является проба по Зимницкому: больному выдается 8 промаркированных емкостей, в каждую из которых он на протяжении 3-х часов в сутки собирает мочу. В полученных порциях при несахарном диабете обнаруживают стабильно низкую плотность – гипоизостенурию.

При удовлетворительном состоянии пациента и суточном выделении мочи менее 8 литров может быть проведена проба с ограничением приема жидкости (сухоядением). Перед началом исследований берут анализы крови и мочи.

Затем больной в первые 8 часов не должен принимать жидкость, употреблять сахар, мучные изделия, разрешено есть нежирное мясо, яйца, рыбу и черный хлеб. Затем тест продолжается только то время, пока пациент может обойтись без воды.

Цель такой диагностики – получение наиболее концентрированной порции мочи. Больной после ужина в 18-19 часов перестает пить, а наутро сдает кровь и мочу.

При тяжелых формах болезни исследование проводится только в стационарных условиях, так как могут появиться показания для прекращения диагностики.

Проба считается положительной, если после периода сухоядения снизился вес тела от 3%, моча осталась с низкой концентрацией и удельным весом.

Для того, чтобы отличить центральный несахарный диабет от почечного, проводится тест с вазопрессином. Больной полностью опорожняет мочевой пузырь, затем ему дают 5 мкг десмопрессина в аэрозоле, назальных каплях или 0,2 мг в таблетках. Пить в это время уже можно, но объем выпитой жидкости не должен быть больше, чем выделяемой мочи.

Через 60 минут и 4 часа моча собирается в контейнер и сдается для определения осмоляльности. Если десмопрессин повысил концентрацию мочи на 50 и более процентов, то причина диабета – это нарушение образования вазопрессина в головном мозге. При психогенных изменениях этот показатель не выше 10%, а при почечной патологии анализы не изменяются.

Инструментальная диагностика несахарного диабета включает: рентгенологическое исследование, КТ, МРТ.

Дифференциальная диагностика помогает отличить сахарный и несахарный диабет, а также психогенную жажду. В пользу сахарного диабета свидетельствуют:

  • прием около 2-3 литров воды в день (при несахарном ̶  от 3 до 15);
  • повышение содержания глюкозы крови, наличие ее в моче (при превышении почечного порога);
  • моча с высокой плотностью;
  • тесты с сухоядением и аналогом вазопрессина отрицательные, положительный только глюкозотолерантный тест.

О психогенной жажде говорит прием около 20 литров воды, тесты с ограничением жидкости и введением аналога вазопрессина.

Путем опроса исключают или подтверждают неконтролируемый прием мочегонных препаратов, в том числе и растительного происхождения, применение медикаментов, которые тормозят образование вазопрессина: солей лития, карбамазепина.

При помощи УЗИ, анализов крови на показатели мочевины, креатинина, пробы Реберга и анализа мочи исключают почечную недостаточность. Бывает необходимо назначение экскреторной урографии для изучения работы почек.

Читайте подробнее в нашей статье о диагностике несахарного диабета.

Какие анализы необходимо сдать при подозрении на заболевание?

Типичные признаки несахарного диабета – неутолимая жажда и повышенное выделение мочи  ̶ обычно не оставляют сомнений в наличии этого заболевания. Часто даже на приеме у врача пациент не может оторваться от бутылки с водой. Обследование назначается для подтверждения болезни, определения степени ее тяжести и исключения похожих патологий.

Для выбора метода лечения крайне важно также установить происхождение нарушений водного обмена. Существует центральная форма с дефицитом антидиуретического гормона. Ее причина состоит в поражении гипоталамуса или гипофиза. При почечных заболеваниях гормон вырабатывается в достаточном количестве, но к нему отсутствует чувствительность рецепторов конечной части почечных канальцев.

Рекомендуем прочитать статью о несахарном диабете. Из нее вы узнаете о причинах возникновения несахарного диабета, какой гормон может спровоцировать почечную болезнь, симптомах и осложнениях несахарного диабета у женщин и мужчин, а также о методах диагностики и лечении несахарного диабета.

А здесь подробнее о лечении несахарного диабета.

Биохимический анализ крови

Наиболее важные лабораторные признаки несахарного диабета:

  • повышена осмоляльность (содержание осмотически активных соединений) более 300 мОсм на 1 кг веса плазмы крови;
  • содержание натрия превышает нормальные показатели;
  • снижен антидиуретический гормон (при центральной форме).

Концентрация глюкозы натощак не превышает физиологические пределы, что позволяет отличить несахарный диабет от сахарного.

Анализ мочи, ее удельный вес, плотность

При заболевании за сутки выделяется от 3 до 20 литров мочи. При этом ее плотность ниже 1005 г/л. Показательной является проба по Зимницкому.

Больному выдается 8 промаркированных емкостей, в каждую из которых он на протяжении 3-х часов в течение суток собирает мочу.

В полученных порциях при несахарном диабете обнаруживают стабильно низкую плотность – гипоизостенурия. Этот признак встречается и при хронической почечной недостаточности.

Проба с сухоядением

Бывают ситуации, когда при обычных методах исследования не удается установить заболевание. Поэтому при удовлетворительном состоянии пациента и суточном выделении мочи менее 8 литров может быть проведена проба с ограничением приема жидкости.

Перед началом исследований берут анализы крови и мочи. Затем больной в первые 8 часов не должен принимать жидкость, употреблять сахар, мучные изделия, разрешено есть нежирное мясо, яйца, рыбу и черный хлеб. Затем тест продолжается только то время, пока пациент может обойтись без воды.

Цель такой диагностики – получение наиболее концентрированной порции мочи. Обычно перерыв в приеме воды совпадает с ночным сном. Больной после ужина в 18-19 часов перестает пить, а наутро сдает кровь и мочу. При тяжелых формах болезни исследование проводится только в стационарных условиях, так как могут появиться показания для прекращения диагностики:

  • снижение массы тела более 5%;
  • головокружение, головная боль;
  • подташнивание, позывы на рвоту;
  • невыносимая жажда.

При несахарном диабете проба считается положительной, если после периода исключения жидкости вес тела снизился от 3%, моча осталась с низкой концентрацией и удельным весом.

Эффективность тестов с вазопрессином

После пробы с сухоядением проводится исследование, которое помогает отличить центральный несахарный диабет от почечного. Больной полностью опорожняет мочевой пузырь, затем ему дают 5 мкг десмопрессина в аэрозольной форме, назальных каплях или 0,2 мг в таблетках. Пить в это время уже можно, но объем выпитой жидкости не должен быть больше, чем выделяемой мочи.

Через 60 минут и 4 часа моча собирается в контейнер и сдается для определения осмоляльности. Если десмопрессин повысил концентрацию мочи на 50 и более процентов, то причина диабета – это нарушение образования вазопрессина в головном мозге. При психогенных изменениях этот показатель не выше 10%, а при почечной патологии после введения препарата анализы не изменяются.

Инструментальная диагностика несахарного диабета

Для исключения или подтверждения опухолевого процесса в области гипофиза или гипоталамуса назначают:

  • рентгенологическое исследование;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию.

Наиболее информативной признан последний вид диагностики.

Задняя доля гипофиза на томограмме здорового человека имеет вид яркого полумесяца, это вызвано наличием в нем пузырьков, заполненных антидиуретическим гормоном.

Если несахарный диабет связан с патологией нейрогипофиза, то свечения нет или оно слабое. Примерно такие же изменения бывают и при обильном выделении вазопрессина в стадии декомпенсированного сахарного диабета.

МРТ головного мозга

Опухоль в гипоталамо-гипофизарной зоне при МРТ обнаруживают примерно у 42% пациентов с несахарным диабетом, примерно у такого же количество не удается установить причину болезни (идиопатическая форма). Имеется предположение, что у них есть также новообразование, но его невозможно выявить современными методами из-за крайне малых размеров.

Также высказывается гипотеза о хроническом воспалении аутоиммунного или инфекционного происхождения и сдавлении ножки гипофиза образованным инфильтратом.

Поэтому всем пациентам с неустановленной причиной центрального несахарного диабета важно проходить томографию не реже одного раза в год для наблюдения за состоянием зоны гипофиза и гипоталамуса в динамике.

Норма гипофиза на МРТ

Дифференциальная диагностика

Наиболее часто приходится отличать сахарный и несахарный диабет, а также психогенную жажду. При всех этих болезнях есть похожие признаки: пациент пьет очень много воды и выделяет большое количество мочи. В пользу сахарного диабета свидетельствуют:

  • прием около 2-3 литров воды в день (при несахарном ̶  от 3 до 15);
  • повышение содержания глюкозы в крови, наличие ее в моче (при превышении почечного порога);
  • моча с высокой плотностью;
  • тесты с сухоядением и аналогом вазопрессина отрицательные, положительный глюкозотолерантный тест.

О том, что у пациента жажда психогенная говорит прием около 20 литров воды, так как это не связано с поддержанием водного баланса. Подтверждают диагноз и отрицательные тесты с ограничением воды и введением аналога вазопрессина.

Путем опроса пациента необходимо исключить неконтролируемый прием мочегонных препаратов, в том числе и растительного происхождения (лекарственные чаи, биодобавки), применения медикаментов, которые тормозят образование вазопрессина: солей лития, карбамазепина.

При помощи УЗИ, анализов крови на показатели мочевины, креатинина, пробы Реберга и анализа мочи исключают почечную недостаточность. Также бывает необходимо назначение экскреторной урографии для изучения работы почек.

Рекомендуем прочитать статью о несахарном диабете у детей. Из нее вы узнаете о причинах развития несахарного диабета у детей, признаках и симптомах заболевания, а также о методах диагностики и лечения несахарного диабета у детей.

А здесь подробнее о том, что будет после удаления аденомы гипофиза.

При диагностике несахарного диабета нужно подтвердить наличие низкой плотности мочи, повышение суточного диуреза, избыток натрия, высокой осмоляльности крови.

Для определения причины наиболее информативна МРТ, она помогает выявить опухолевый процесс. Чтобы отличить заболевание от похожих на него по клиническим проявлениям, проводятся пробы с сухоядением и вазопрессином.

Они также помогают в дифференциальной диагностике почечной и центральной формы болезни.

Смотрите на видео о несахарном диабете:

Полиурия может быть физиологической, и патологической. Физиологическая бывает при употреблении большого количества жидкости, она кратковременная. Во всех других ситуациях полиурия должна расматриваться как патологическая. Она в свою очередь подразделяется на внепочечную и почечную

Можно выделить три патогенетических варианта полиурии – при повышении осмотического давления в провизорной моче и обусловленного этим уменьшения реабсорбции жидкости в канальцах; снижение уровня антидиуретического гормона(АДГ), контролирующего реабсорбцию воды в канальцах, что приводит к уменьшению ее реабсорбции и увеличению диуреза; тубулоинтерстициальные поражения (ТИП) почек, при которых имеются различные механизмы снижения реабсорбции.

В силу этого дифференциальный диагноз полиурии проводится с сахарным диабетом, несахарным диабетом, нефрогенным несахарным диабетом, тубулоинтерстициальными поражениями почек.

Сахарный диабет – дифференцирующие признаки

  • В среднем больной выделяет 3-5 л жидкости в сутки.
  • При сахарном диабете I типа характерны также полидипсия, повышение аппетита, снижение массы тела.
  • У больных сахарным диабетом II типа полиурия ниже, характерны такие признаки как рецидивирующий фурункулез, пиодермия, зуд промежности и половых органов, снижение зрения.
  • Решающими методами диагностики сахарного диабета являются исследование содержания сахара в крови, в некоторых ситуациях тест на толерантность к глюкозе, исследование гликолизированного гемоглобина. Несомненными признаками сахарного диабета являются содержание сахара не менее 2 раз в крови натощак более 6,7 ммоль/л (140 мг/дл)  и более 11,1 моль/л (200 мг/дл) через 2 часа после еды; повышение содержания гликолизированного гемоглобина вые 6%.

Несахарный диабет – дифференцирующие признаки

  • Полиурия при несахарном диабете обусловлена отсутствием или снижением секреции антидиуретического гормона ( АДГ, вазопрессина) в гипофизе – гипофизарная форма, или нечувствительностью к АДГ клеток почечных канальцев – нефрогенная форма.
  • Полиурия  очень значительная – 5-20 л/сутки.
  • Удельный вес (относиткльная плотность) мочи низкие.
  • Больной страдает от постоянной жажды и вынужден постоянно пить воду, попытки ограничить прием жидкости ведет к дегидратации.
  • Нарушается ночной сон.
  • При гипофизарных формах несахарного диабета АДГ (вазопрессин) в крови не определяется или его содержание значительно снижено (норма 7 нг/мл). После введения питуитрина или вазопрессина осмолярность мочи увеличивается на 50%.
  • При нефрогенном несахарном диабете содержание вазопрессина в крови повышено более 10 нг/мл, осмолярность мочи после введения вазопрессина не изменяется.

Дифференциальный диагноз тубулоинтерстициальных поражений почек.

Синдром Фанкони. Наследственно обусловленный комплекс нарушения транспорта в проксимальных канальцах – аминокислот, моносахаридов, натрия, калия, кальция, фосфора, бикарбоната, мочевой кислоты и белков.

Дифференцирующие признаки.

  • Нерезко выраженная полиурия (3-4 л/сутки).
  • Боли в костях, частые патологические переломы.
  • Периодически возникает мышечная слабость.
  • Моча обычно низкой относительной плотности, щелочной реакции, выявляются протеинурия, аминоацидурия, глюкозурия, гиперкальцийурия.
  • В крови – гипофосфатемия, гиперурикемия.

Дистальный канальцевый ацидоз. Наследственное заболевание. Развивается вследствие неспособности эпителия дистальных канальцев секретировать ионы водорода в просвет канальцев с обратной диффузией их из просвета канальцев в клетки.

Дифференцирующие признаки.

  • Полиурия, остеомаляция, часто нефролитиаз.
  • При исследовании крови – ацидоз, гипокалиемия, гипокальциемия.
  • Анализы мочи – изостенурия, реакция мочи щелочная.

Гиперпаратиреоз. Заболевание, вызванное гиперсекрецией паратгормона вследствие аденомы, карциномы или гиперплазии околощитовидных желез.

Дифференцирующие признаки.

  • Полиурия и полидипсия.
  • Сочетание полиурии с тяжело протекающей мочекаменной болезнью, часто рецидивирующей язвенной болезнью.
  • Типичные изменения костей  – кисты и гиганто-клеточные опухоли.
  • Диффузная деминерализация костной ткани.
  • Гиперкальциемия, повышение содержания в крови щелочной фосфатазы.
  • Повышение в крови уровня паратгормона.

Синдром Конна. Первичный гиперальдостеронизм, который развивается в результате аденомы коры надпочечников, двусторонней гиперплазии коры или рака надпочечника.

Дифференцирующие признаки.

  • Сочетание полиурии с умеренной, но стойкой артериальной гипертонией, мышечной слабостью.
  • В крови определяется гипокалиемия.
  • В крови повышается содержание альдостерона.
  • УЗИ, компьютерная томография – выявляется аденома коры надпочечников.

Гидронефроз почки. Расширение лоханки и чашечек с постепенной атрофией почечной паренхимы, что приводит к нарушению функции дистальных отделов канальцев, уменьшению реабсорбции воды.

Дифференцирующие признаки.

  • Полиурия.
  • Жалобы на ноющие боли в пояснице и животе, иногда типа почечной колики.
  • В моче обнаруживается лейкоцитурия, в значительной степени обусловленная присоединением пиелонефрита.
  • УЗИ –  в начальных стадиях патологического процесса определяется расширение лоханки и чашечек, по мере прогрессирования гидронефроза чащечно-лоханочная система расширяется значительно, а паренхима уменьшается; в далеко зашедших случаях гидронефротической трансформации паренхима вообще не визуализируется, почка имеет вид большой кисты, разделенной множеством перегородок.

Острый интерстициальный нефрит – дифференцирующие признаки

  • В анамнезе указания на применение антибиотиков, сульфамидов, НПВС, барбитуратов, каптоприла, циметидина, лечебных сывороток, вакцин.
  • Острое начало – на фоне приема лекарств появляются отеки, гипертензия, при исследовании мочи протеинурия, гематурия.
  • Возникает полиурия и на ее фоне острая почечная недостаточность с повышением уровня креатинина.
  • В кови – гипокалиемия и гипонатриемия.
  • Решающим методом диагностики является биопсия почки. В биоптатах выявляются отек и инфильтрация интерстиция, изменения канальцев и интактные клубочки.

Полиурия характерна также для начальных стадий хронической почечной недостаточности и третьей стадии острой почечной недостаточности.

Вернуться назад

Несахарный диабет: 4 клинических формы, 2 главных симптома, о методах диагностики и направлениях лечения

Дифференциальная диагностика несахарного диабета

Несахарный диабет (с латинского diabetes insipidus) — это заболевание, в основе которого лежит нарушение функции почек и таких важных отделов головного мозга, как гипоталамус, гипофиз.

Развивается он на фоне относительного или абсолютного дефицита антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессина). Наиболее часто встречается в возрасте от 17 до 26 лет, но может возникать абсолютно у каждого человека, даже у детей первого года жизни.

Является редкой патологией с частотой встречаемости около 3 случаев на 100 000 населения.

Другое название заболевание — несахарное мочеизнурение.

В сутки человек, страдающий данным заболеванием, может выделять до пятнадцати литров мочи, при этом испытывая колоссальное чувство жажды.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон вырабатывается в головном мозге, а именно в гипоталамусе. Из последнего он поступает в гипофиз, откуда при необходимости поступает в почки. Он нужен для контроля за одной из важнейших систем организма — ренин-ангиотензин-альдостероновой, которая отвечает за следующие функции:

  • нормализацию сосудистого тонуса;
  • регуляцию уровня артериального давления;
  • контроль уровня натрия и объёма жидкости в организме.

За одни сутки в почках образуется около 150 литров первичной мочи, в которой растворено множество необходимых для организма веществ.

Но выделяется всего, примерно, 1,5 — 2 литра. За этот процесс отвечает антидиуретический гормон.

В почках, а именно в их структурной единице — нефроне, в дистальных канальцах (конечном отделе) располагаются собирательные трубочки (грубо говоря, специфические «люки»), при помощи которых в общий кровоток обратно всасывается часть первичной мочи.

А чтобы открыть «задвижки» на этих люках (в качестве них выступают белки-аквапорины) и необходим вазопрессин или антидиуретический гормон. Но, если существуют различные нарушения в почках или головном мозге, то возможно развитие такой серьёзной патологии, как несахарный диабет.

Центральная форма

Возникает если из гипоталамуса или задней доли гипофиза в кровь вазопрессин выделяется в малых количествах или не выделяется вовсе. Причинами данного состояния могут быть:

  • доброкачественные либо злокачественные опухоли гипоталамической или гипофизарной области (краниофарингиома, менингиома, пинеалома);
  • врождённые дефекты развития промежуточного и среднего отдела мозга;
  • ишемические и геморрагические инсульты;
  • посттравматические кисты зоны гипофиза;
  • метастатическое поражение (занос опухолевых клеток из других органов — печени, лёгких, щитовидной или молочной железы, желудка и т.д.);
  • тяжёлые инфекционные заболевания головного мозга или его оболочек (энцефалит или менингит различной этиологии, например, после гриппа, кори, коклюша, скарлатины);
  • поражение сосудов головного мозга, питающих область гипофиза и гипоталамуса — при васкулитах (воспалении стенок вен, артерий), аневризмах, системной красной волчанке, синдроме Шиена и других аутоиммунных заболеваниях.

Каждый пятый случай центрального несахарного диабета связан с нейрохирургическим вмешательством.

Характеризуется полной резистентностью почечной ткани ввиду ферментативной или рецепторной недостаточности, несмотря на адекватное поступление антидиуретического гормона. Является самой редкой формой заболевания. Причины:

  • приобретённые и врождённые аномалии мозгового вещества почек;
  • гломерулонефрит — воспалительный процесс с преимущественным поражением клубочков почек;
  • серповидно-клеточная анемия — врождённое заболевание, характеризующееся изменением формы эритроцитов;
  • поликистоз — образование в почечной ткани множества округлых заболеваний, заполненных жидкостью;
  • амилоидоз — отложение специфического белка амилоида в различных органах, в том числе и в почках;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • длительный приём нефротоксичных лекарственных средств (Демеклоциклин, препараты лития, Амфотерицин В);
  • гиперкальциемия и гипокалиемия (увеличение кальция и уменьшение калия) — снижается чувствительность к антидиуретическому гормону.

Обязательным условием является поражение обеих почек, так как наличие одной здоровой почки способно обеспечить потребность всего организма.

Идиопатическая, или криптогенная форма несахарного диабета выставляется, если точную причину возникновения заболевания выяснить не удалось. Является достаточно распространённой и выявляется более чем в 30% случаев. Данный диагноз чаще всего устанавливается пожилым больным с множественными эндокринными патологиями.

Гестационный несахарный диабет

Кроме того существует гестационный несахарный диабет, который проявляется во время беременности.

Его возникновение связано с тем, что плацента (орган, при помощи которого плод получает необходимые ему питательные вещества), способна выделять особые вещества-ферменты, которые могут разрушать антидиуретический гормон. В результате формируется его относительная недостаточность.

Но важной особенностью данной формы является то, что она проходит в подавляющем большинстве случаев самостоятельно к концу беременности (III триместре) или сразу после родов.

Существует множество серьёзных причин, приводящих к несахарному диабету и в каждом конкретном случае лучше обратиться к грамотному специалисту.

Выраженность симптомов заболевания будет зависеть от:

  • уровня антидиуретического гормона в крови;
  • чувствительности к нему специфических рецепторных структур, располагающихся в канальцах почек.

Главными проявлениями заболевания будет обильное и частое мочеиспускание (полиурия) до 5 — 25 литров; мучительная жажда (полидипсия), проявляющаяся даже в ночное время, при которой человек может потреблять 10 — 15 литров воды в сутки, а в отдельных случаях и до 40 литров. Кроме того возникают следующие проявления:

  • уменьшение потоотделения;
  • отсутствие аппетита;
  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • сильная раздражительность;
  • нарушение сна;
  • эмоциональная неуравновешенность;
  • боли в мышцах;
  • сухость кожного покрова и слизистых оболочек;
  • выраженное похудание;
  • увеличение в размерах мочевого пузыря;
  • опущение и растягивание стенок желудка и, как следствие, нарушение работы органов желудочно-кишечного тракта.

Грубо говоря, человек превращается в «фабрику по переработке воды».

Гендерные особенности

Отдельно у мужчин возникает снижение потенции, а у представительниц слабого пола — нарушение менструального цикла, аменорея (отсутствие «месячных»), бесплодие.

При отсутствии возможности выпивать достаточное для людей, страдающих несахарным диабетом, количество жидкости, появляются признаки обезвоживания — снижение цифр артериального давления, увеличение числа сердечных сокращений (тахикардия), головная боль, тошнота, иногда рвота, психические нарушения.

Но, стоит отметить, что проявления несахарного диабета необходимо дифференцировать с психиатрическим расстройством, при котором человек пьёт неадекватно большое количество воды (психогенная полидипсия). В некоторых случаях создаётся большой риск фатальных осложнений, так как из организма, в таком случае, выводится слишком большое количество натрия.

Несахарный диабет у детей

Причинами его развития зачастую являются аномалии развития центральной нервной системы, врождённые патологии.

Главными признаками несахарного диабета у детей являются западение родничков, «сухой» плач, отсутствие голоса, крика, судороги и эпизоды потери сознания.

Кроме того возможны следующие проявления:

  • малыш начинает предпочитать воду вместо материнского грудного молока;
  • энурез (недержание мочи из-за перерастяжения сфинктеров мочевого пузыря);
  • снижение тургора кожи (если взять её в складку, то она будет заметно медленнее возвращаться в исходное положение);
  • учащение сердечного ритма;
  • заметная потеря массы тела ребёнка;
  • возможно повышение температуры тела;
  • судороги.

Иногда у малышей вместо частого мочеиспускания может возникать жидкий стул. У детей старше трёх лет клиническая картина заболевания не отличается от таковой у взрослых, но заметно их отставание в физическом и умственном развитии.

Диагностика несахарного диабета

Выявлением несахарного диабета занимаются врачи-терапевты, эндокринологи.

При необходимости возможна консультация психотерапевта. Начинают диагностику со сбора жалоб (в особенности стоит уточнить количество выделенной мочи и употребляемой жидкости).

Лабораторные и инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза используют следующие лабораторные анализы и инструментальные виды исследований:

  • общий анализ мочи. Характерно снижение относительной плотности ниже 1003;
  • определение уровня сахара в моче и крови — для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом;
  • пробу Зимницкого — суточный диурез, наиболее достоверный метод определения плотности мочи;
  • биохимический анализ крови. Определяют уровень натрия, калия, кальция, мочевины, креатинина;
  • ультразвуковое исследование почек;
  • рентгенографию черепа и области турецкого седла с целью выявления доброкачественных или злокачественных опухолей;
  • магнитно-резонансную томографию. Позволяет определить аномалии развития, наличие опухолей и других заболеваний мозга.

Проба с Десмопрессином

Кроме того для диагностики используется проба с Десмопрессином — препаратом для лечения данного заболевания. Он является синтетическим аналогом антидиуретического гормона.

Если после его введения увеличивается относительная плотность мочи и уменьшается количество её выведения, то диагностируется центральная форма заболевания, при нефрогенном типе данные показатели практически не изменяются.

Современное представление о лечении

Если причиной развития патологии являются различные опухоли, прибегают к хирургическому и химиотерапевтическому лечению, которое подбирается в зависимости от локализации, размера и типа новообразования.

Для терапии центральной формы несахарного диабета используются препараты Десмопрессина-Адиуретина в виде интраназальных капель или Минирина в форме таблеток.

В лечении почечной формы используют различные виды диуретических препаратов:

  • калийсберегающих — Спиронолактон;
  • тиазидных — Гидрохлортиазид;
  • комбинированных — Амилоретик, Изобар.

Потребление соли ограничивают до 2 г в сутки.

Несахарный диабет является серьёзной патологией, но адекватно проведённое лечение сохраняет благоприятный прогноз для жизни. А при успешном устранении причины, приведшей к заболеванию, возможно и полное выздоровление.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(2 5,00 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

  • Несахарный диабет
  • Сахарный диабет
  • Сахарный диабет у детей

Вам будет интересно

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.