Гемолитическая болезнь плода – причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Гемолитическая болезнь плода: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Гемолитическая болезнь плода – причины, симптомы, диагностика и лечение

Патологическое состояние плода, обусловленное внутриутробным иммунологическим конфликтом, возникшем в результате несовместимости крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов у малыша под воздействием антител матери, которые преодолевают плацентарный барьер.

Причины

Иммунологический конфликт, который провоцирует развитие гемолитической болезни плода, чаще всего возникает в результате изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), в том случае, если мать имеется Rh-отрицательный резус-фактор крови, а плод – Rh-положительный, то в ответ на подобную реакции развивается резус-конфликт. Изоиммунизация этом случае происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины посредством переливания Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном заносе эритроцитов плода в кровоток матери на этапе гестации и родов. При Rh-несовместимости данная патология, только в редких случаях возникает при первой беременности, в большинстве случаев развитие таких патологических реакций, чаще отмечается во время 2 или 3 беременности, что связано с повышением риска при каждой последующей гестации.

Еще одной причиной гемолоитической болезни является несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, например, если группа крови матери 0 (I), а у плода любая другая.

В этом случае антигены А и В от плода проникают посредством плаценты в общий кровоток матери и стимулирует синтез антител с дальнейшим формированием конфликта антиген-антитело.

Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости отличается более мягкой клинической картиной, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости патологическое состояние плода может возникнуть даже во время первой беременности.

В редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран либо антигенам P, S, N, М.

Симптомы

У беременных не отмечается развития специфической картины патологии. Иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, обладающий сходной клинической симптоматикой с гестозом.

Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю гестации, отечной, желтушной или анемической формах.

Признаками заболевания, характерными для всех типов данного заболевания, является наличие нормохромной анемии с повышением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.

Отечный вариант гемолитической болезни у плода, связан с увеличением размеров селезенки, печени, сердца, желез и нарастающей гипоальбуминеми. Такие изменения сопровождаются тяжелым отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка тела ребенка более чем в 2 раза в сравнении с нормой.

При отечном варианте гемолитическая болезнь плода характеризуется появлением резко выраженной анемии, эритробластемии, увеличения и отечности плаценты. Выраженные расстройства обмена веществ, могут становиться причиной внутриутробной гибели плода или смерти ребенка вскоре после родов.

Данная форма заболевания, характеризуется особенно тяжелым течением, что может вызывать его смерть.

Желтушная форма недуга возникает чаще всего при срочных родов, доношенных, чаще с нормальным цветом кожи малышей. В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения и обусловлена стремительным нарастанием симптомов.

Гипербилирубинемия связанна с возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии. Ядерная желтуха, сопровождается повышенной вялостью малыша, он плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги.

При анемической форме негативное влияние является минимальным. У таких больных выявляется анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного.

Диагностика

Для постановки диагноза больному назначается определение группы крови и Rh-фактор, ультразвуковое исследование и допплерография маточно-плацентарного кровотока, также кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода.

Лечение

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов.

Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. Если нет данных о гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, при необходимой степени зрелости шейке матки возможны естественные роды.

При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2 или 3 недели до ожидаемого срока.

Дети нуждаются в контроле Hb, Ht и билирубина. Иногда ребенок нуждается в коррекции анемии эритроцитарной массой, инфузионной дезинтоксикационной терапии.

Важным элементом лечения гемолитической болезни плода является фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка.

Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

В тяжелых случаях малыш нуждается в оказании экстренной медицинской помощи, капельного внутрижелудочного введения жидкости и заместительной терапии, посредством переливания крови.

Профилактика

Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью – это введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после перенесенных абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики – биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода – причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – патология, возникающая в случае несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и группе и другим редким факторам.

Причины возникновения ГБН:

  1. по признаку резус-фактора – мама с отрицательным резус-фактором, ребенок с положительным;
  2. по группе крови – мама имеет 0(I) группу крови, а ребенок – любую другую;
  3. конфликт по специфическим антигенам – например, мама не имеет белка Kell, а ребенок имеет.

Как формируется группа крови плода?

К пятнадцати неделям беременности у плода формируется группа крови и резус-фактор. Еще на этапе планирования беременности можно спрогнозировать группу крови будущего малыша и оценить риски возникновения иммунных конфликтов.

Здесь, как и в других вопросах генетики, можно применить закон Менделя, который все изучали еще в школе. За любой признак в организме отвечает набор генов, полученный от родителей – один от отца и один от матери. Доминантный ген проявляется, рецессивный – нет.

Группа крови присваивается по признаку наличия или отсутствия у родителей специфических белковых комплексов в эритроцитах, которые принято обозначать агглютиногенами А и В.

Первая группа характеризуется отсутствием агглютиногенов. Её обозначают О или I.

Вторая – наличием только агглютиногенов А. А или II.

Третья – наличием только агглютиногенов В. В или III.

Четвёртая содержит и агглютиногены А, и агглютиногены А. АВ или IV.

Соответственно, ребёнок наследует от родителей гены, в которых хранится информация о наличии или отсутствии агглютиногенов. Именно из этих показателей и формируется группа крови.

Наличие резус-фактора наследуется следующим образом:

  • если у обоих родителей есть резус-фактор (Rh+), у ребёнка он тоже будет;
  • если резус проявляется только у одного родителя, шанс унаследовать его у малыша 50%;
  • если у обоих резус-фактор отрицательный, у ребенка он так же отсутствует.

Бывают случаи, когда резус-фактор наследуется через несколько поколений. Резус-принадлежность наследуется независимо от группы крови. Эти два признака никак не связаны. Группа и резус-фактор крови не изменяются на протяжении жизни.

Как проявляется гемолитическая болезнь плода?

Врачи выделяют несколько видов гемолитической болезни плода и новорожденных в зависимости от наличия клинических проявлений – отечная форма, желтушная и анемичная.

Отечная форма считается самой тяжелой. Для неё характерны такие симптомы, как:

  • резкий набор массы тела плода (до двукратного увеличения относительно нормы);
  • гипертрофия селезёнки, печени, желёз, сердца;
  • резко выраженная анемия (пониженная концентрация гемоглобина в крови);
  • сильная отечность подкожно-жировой клетчатки;
  • воспалительные поражение сердца и лёгких (плеврит, перикардит);
  • отёк плаценты у матери.

Желтушная форма проявляется в первые дни после рождения ребенка и проявляется следующими признаками:

  • выраженный желтый оттенок кожи и слизистых;
  • увеличены печень и селезёнка;
  • резко возрастает уровень билирубина в крови в первые дни после рождения;
  • появляется вялость, сонливость, падает тонус, снижаются рефлексы.

Анемичная форма наиболее благоприятная из всех форм гемолитической болезни плода. Как правило, негативные последствия для ребенка минимальны. Об анемичной форме говорят:

  • пониженная концентрация гемоглобина в крови;
  • незначительная гипертрофия печени и селезёнки;
  • бледность кожных покровов.

Диагностика гемолитической болезни плода

Диагностировать ГБП можно еще во внутриутробном периоде. Первым делом при обнаружении беременности необходимо выяснить резус-принадлежность и группу крови мамы, отца и плода.

Для сбора анамнеза акушер-гинеколог назначает проведение лабораторных анализов, направленных на выявление анти Rh- антител в крови мамы и оценку величины титров Rh- антител в крови мамы в динамике.

Для диагностики ГБП специалисты ЕМС предлагают неинвазивные методики – УЗИ плаценты, фитометрия (измерение частей и органов плода), кардиотокография (контроль сокращений матки и сердца плода для определения гипоксии), допплерометрия (исследование кровотока между маткой, плодом и плацентой.

После 15 недели беременности группу крови и Rh-фактор ребенка можно узнать простым забором крови из вены при помощи метода ПЦР.

Лечение гемолитической болезни плода в ЕМС

Для лечения тяжелых форм ГБП используется внутриматочные внутрисосудистые переливания донорских эритроцитов. Эффективность этого метода доказана и показывает самые лучшие результаты.

В легких случаях ГБН достаточным может оказаться фототерапия – физиотерапевтическая процедура, основанная на лечебном воздействии ультрафиолетового спектра солнечного света.

В случаях, когда невозможно провести внутриматочное переливание крови плоду при средне-тяжелом состоянии плода или сроке беременности от 34 недель и легком течении болезни, рекомендовано досрочное родоразрешение.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гемолитическая болезнь плода – причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

  • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
  • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
  • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

  • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
  • анемической формы
  • желтушной формы
  • отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

 Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Причины

Материнские антитела попадают плацентарным путем в организм плода и атакуют кровяные тельца, которые принимают за чужеродные агенты. Данная иммунологическая несовместимость – результат различия показателей резус-факторов матери и ребенка. В результате эмбрион не может нормально развиваться и расти, поскольку в его крови наблюдается выраженный дефицит жизненно важных клеток.

Конфликт формируется при отрицательном резус факторе Rh(-) у матери и положительном Rh(+) у плода. Если беременность первая, заболевание маловероятно, при 2 и 3 беременности вероятность развития конфликта (при наличии различных резус-факторов) возрастает. Случается, что несовместимая кровь заносится в материнский организм при переливании ещё до беременности.

Другая разновидность болезни – конфликт по системе АВ0. Если у матери нулевая группа, а у малыша – другая, это тоже способно вызвать иммунологическую реакцию. Данный вариант протекает легче, нежели Rh-конфликт, но возникнуть такая патология может и при 1-ой беременности. Реже гемолитические нарушения вызывают другие факторы.

Симптомы гемолитической болезни

Тяжесть симптоматики зависит от общего числа антител, проникающих в кровеносное русло плода. В тяжелых клинических ситуациях врачи имеют дело со следующими проявлениями:

  • Обширные отеки;
  • Гипоксия (на стадии плода);
  • Асцит;
  • Наличие жидкости в легких;
  • Дисфункция всех систем;
  • Выраженная анемия.

Отёк – результат недостаточного кровообращения. Практически обязательный признак – гепатомегалия и спленомегалия – увеличение печени и селезенки соответственно. Органы не могут выполнять свою работу, а организм пытается компенсировать дисфункцию увеличением числа паренхиматозных клеток.

В первые сутки у новорожденных развивается желтуха в связи с недостаточностью печени. Анемия влияет также на дисфункцию сердечной мышцы, вызывая увеличение массы и размеров сердца до аномальных размеров.

Наиболее опасная форма течения заболевания – так называемая «ядерная желтуха». Это целый симптоматический комплекс, включающий в себя, помимо изменения окраски кожи, слизистых оболочек и склер глаз, неврологические признаки:

  • Нистагм (дрожание глаз);
  • Судорожные движения конечностей;
  • Генерализированные судороги всего тела;
  • Повышение сосудистого тонуса;
  • Плач на повышенной тональности.

Ещё один показательный признак такого состояния – повышенное количество билирубина: оно равно 310-344 мкмоль/л. Даже если таким детям удаётся сохранить жизнь, возможны необратимые неврологические аномалии – глухота, спазмы одной стороны тела. Наблюдаются нарушения развития и когнитивных способностей.

Желтуха нетипична для иммунологического конфликта по системе АВ0. Клиника данного состояния выражена слабо, существенного увеличения органов не наблюдается, но присутствует анемия.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного обязательно отражается на составе крови. Лабораторный анализ крови – основной способ выявления данного заболевания.

Клинические формы

Различают 3 степени тяжести гемолитической болезни.

Легкая – характерна для анемической формы. У детей с такой степенью гемолитических нарушений наблюдаются незначительные увеличения органов, бледность кожи и анемия, которую можно полностью устранить с помощью грамотной коррекции.

Средняя – выражается значительным увеличением органов, асцитом и отечностью. Показатели крови характерны для явной анемии – количество гемоглобина низкое, показатели билирубина – 80-137 мкмоль/л. Аномалия средней степени требует длительной терапии, направленной на стабилизацию состава крови и восстановление нормальной работы всех систем.

Тяжелая – крайне опасная клиническая форма, чреватая летальным исходом. Требует немедленного проведения реабилитационных процедур. Критическим показателем является уровень гемоглобина.

При тяжёлой стадии он падает до 60-80 г/л. Даже если ребенка удаётся спасти, последствия для систем и органов могут быть необратимыми.

Такие дети нуждаются в длительном лечении в отделении интенсивной терапии и последующем наблюдении.

В нашем центре для устранения последствий иммунологического конфликта матери и плода применяют медицинское оборудование последнего поколения и самые эффективные лекарственные препараты.

Процессом терапии руководят квалифицированные и опытные специалисты – некоторые из них имеют международные дипломы и ученые степени.

Вероятность благоприятного исхода лечения, таким образом, повышается: мы делаем всё, чтобы вы и ваши дети были здоровы!

Диагностика

Современная медицина придаёт важнейшее значение своевременному обнаружению гемолитической патологии плода и корректному ведению беременности.

Сразу после выявления беременности, у женщины следует определить группу крови, Rh-фактор и выяснить аналогичные показатели у отца.

В идеале данные исследования проводятся на стадии планирования беременности: именно такая практика принята в цивилизованных странах.

В нашем центре программа по ведению беременности включает все необходимые лабораторные тесты и процедуры, имеющие целью исключить риск возникновения иммунологического конфликта.

Составляется подробный анамнез будущей матери: необходимо собрать сведения о наличии абортов и выкидышей в прошлом.

Если угроза развития гемолитической болезни обнаружена, осуществляется динамический мониторинг специфических антител в крови беременной и осуществляется предупредительная терапия.

Диагностика на стадии беременности включает в себя следующие процедуры:

  • Акушерское УЗИ;
  • Допплерография – аппаратное исследование плацентарного кровотока с определением состояния плода;
  • Кардиотокография – регистрация работы сердца эмбриона, позволяющая определить наличие гипоксии – нехватки кислорода;
  • Развернутый анализ крови.

Характерный ультразвуковой критерий гемолитической болезни – плацентомегалия (аномальное увеличение размеров плаценты). Другие признаки, которые можно отследить посредством ультразвука, – избыток околоплодных вод (многоводие), расширение кровеносных сосудов пуповины, увеличение печени, сердца селезенки у плода, наличие выпота в перикарде и экссудативного плеврита.

Для уточнения диагноза в некоторых ситуациях назначаются инвазивные процедуры – кордоцентез (забор крови из пуповины с помощью специальной иглы) и амниоцентез (пункция плодного пузыря и дальнейшее биохимическое и иммунологическое исследование полученной жидкости). В центре «Покровские Ворота» данные процедуры осуществляются под контролем УЗИ и выполняются с помощью безопасного и эффективного современного оборудования.

Своевременное обнаружение избыточного количества антител в материнской крови, атакующих эритроциты плода, позволяет врачам разработать максимально эффективную тактику терапии и снизить до минимума вероятность развития гемолитических нарушений.

Лечение гемолитической болезни

Терапия рассматриваемой патологии – задача сложная и многоплановая. Основная цель врачей при обнаружении патологии – снизить проявления иммунологических расстройств (асфиксию, гипоксию, ацидоз, дисфункции внутренних органов). При обнаружении болезни на стадии беременности назначаются процедуры, призванные снизить рост антител: плазмаферез, пересадка лоскута кожи.

Главный радикальный метод терапии у новорожденных – обменное переливание крови. При выявлении болезни у ребенка с Rh-положительной кровью, ему переливают кровь с обратным значением Rh и тем самым устраняют явные признаки конфликта.

Важнейшее значение имеет правильная техника переливаний: положительный результат даёт только свежая кровь, хранившаяся не более 2-3 суток. Раствор следует вводить медленно, используя надежное оборудование и соблюдая стерильность.

При асфиксии назначают подключение пациента к ИВЛ. При выраженном асците проводится лапароцентез – инвазивное удаление жидкости из брюшной полости с помощью инструментов, которые вводятся через небольшие разрезы.

Пациенткам с диагностированной во время беременности гемолитической патологией плода, связанной с резус-факторами, предлагают досрочное родоразрешение путём кесарева сечения. Причина в том, что у доношенных детей с Rh-конфликтом патология протекает в более тяжелой форме. Это связано с повышенным количеством антигенов, попавших в кровь плода за больший срок его пребывания в организме матери.

Лёгкие формы болезни можно стабилизировать с помощью дородовой терапии фенобарбиталом. Данный препарат назначают за 2 недели до предполагаемых родов: такое лечение положительно влияет на количество билирубина в кровеносном русле малыша.

Применяется также фототерапия. Электромагнитное излучение видимого волнового спектра приводит к трансформации непрямого билирубина: вещество превращается растворимые соединения, которые выводятся из организма естественным путем. Такой метод лечения продуктивен только при лёгкой стадии гемолитической анемии.

Профилактика гемолитической болезни

Важнейший метод предупреждения гемолитической патологии плода и новорожденного – профессиональное наблюдение беременной в клиническом учреждении. Желательно, чтобы мониторингом состояния будущей матери и плода занимался опытный гинеколог-акушер с многолетним стажем работы.

Предотвратить заболевание можно, если соблюдать предельную осторожность при переливании крови девочкам и девушкам. Ошибочно введенная резус-положительная кровь становится причиной иммунизации незнакомыми антигенами – в дальнейшем такая ошибка выливается в иммунологический конфликт.

Ещё одна мера профилактики: введение анти-резусного иммуноглобулина женщинам с отрицательным Rh- фактором. Такая процедура снижает вероятность резус-конфликта. Беременным с минусовым резус-фактором противопоказано искусственно прерывать первую беременность.

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Гемолитическая болезнь плода – причины, симптомы, диагностика и лечение

У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.

В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.

Понятие и механизм развития ГБН Причины развития гемолитической болезни Формы гемолитической болезни новорожденных Гемолитическая болезнь: последствия и осложнения Пре- и постнатальная диагностика ГБН Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение Рекомендуем прочитать: Желтуха новорожденных: причины, лечение и последствия

ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.

По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.

Механизм развития ГБН

Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).

В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.

Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем.

Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.

На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител.

С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами.

И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0

Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ.

Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением.

Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.

Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.

ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.

По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.

Водянка плода

Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.

При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.

В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.

Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.

Желтушная форма  

Эта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная).

Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи.

Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.

Анемическая форма

Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).

Отечная форма

Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.

ГБН по системе АВ0: клинические особенности:

  • поздно (на 2–3 день) появляется желтухи;
  • редко увеличиваются печень и селезенка;
  • крайне редко развиваются врожденная желтушная и отечная формы;
  • часто имеют место приобретенные желтушно-анемические формы;
  • близится к нулю частота развития грозных осложнений.

Почему АВ0-конфликт реже, чем Rh-конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?

  1. Для АВ0-сенсибилизации женщины необходимо, чтобы в ее кровь попало гораздо больше крови плода, чем при Rh-сенсибилизации.

  2. В отличие от Rh-антигенов групповые АГ помимо эритроцитов содержатся во всех других тканях плода, в плаценте и в околоплодных водах. При встрече с материнскими АТ иммунный «удар» приходится не только на эритроциты, а распределяется на все эти ткани.

  3. В организме матери имеются собственные групповые антитела, способные справиться с попавшими в кровь эритроцитами плода.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ

  1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания или ДВС-синдром развивается вследствие резкого повышения свертываемости крови. В мелких и крупных сосудах образуются тромбы, возникают инфаркты и некрозы органов, кровоизлияния в органы.

    Причина – массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина из подвергшихся гемолизу эритроцитов.

  2. Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови.
  3. Билирубиновая энцефалопатия – результат ядерной желтухи, при которой чрезвычайно токсичный непрямой билирубин «пропитывает» структуры головного, разрушая тем самым нейроны.

    Проявляется это неврологической симптоматикой и формированием впоследствии билирубиновой энцефалопатии (параличи, глухота и др.).

  4. Синдром сгущения желчи, при котором желчевыводящие протоки закупориваются слизистыми и желчными пробками.
  5. Вторичные поражения сердечной мышцы, печени, почек.

  6. Вторичный иммунодефицит – развивается из-за поражения компонентов иммунной системы непрямым билирубином и иммунными комплексами.

ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.

Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.

Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.

Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.

Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.

Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.

Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.

Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатр

16,226  4 

(194 голос., 4,76 из 5)
Загрузка…

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.